Vasculite Sistêmica

Vasculite Sistêmica Inflamação da parede vascular

Tamanho do Vaso Chapel Hill 2012

Como decidir: Grande · Médio · Pequeno

• Aorta e grandes ramos + claudicação de mandíbula / assimetria de pulsos → Grande vaso (ACG, Takayasu) (ACG no idoso (>50a); Takayasu em mulher jovem)

• Artérias viscerais médias + mononeurite múltipla + microaneurismas + ANCA negativo → Médio vaso (PAN) (Poupa glomérulo/pulmão; associação com HBV)

• Pequenos vasos + ANCA positivo + GN + acometimento pulmonar → Pequeno vaso ANCA-associada (GPA/MPA/EGPA) (c-ANCA/PR3 (GPA) vs p-ANCA/MPO (MPA))

• Pequeno vaso + púrpura palpável + sem ANCA + imunocomplexos → Pequeno vaso por imunocomplexos (Henoch-Schönlein, crioglobulinemia) (USP cita PHS e hipersensibilidade)

• Calibre do vaso (Chapel Hill): 1ª bifurcação: grande / médio / pequeno vaso organiza todo o diferencial

• ANCA: c-ANCA/PR3 → GPA; p-ANCA/MPO → MPA/EGPA. PAN é ANCA-negativo

• Biópsia / angiografia: Biópsia do tecido acometido confirma; angiografia mostra microaneurismas na PAN

• VHS/PCR + biópsia temporal: ACG: VHS muito alta; biópsia de artéria temporal — mas NÃO atrasar corticoide se risco visual

Vaso Grande Aorta e ramos

Arterite de Células Gigantes

Passo-chave: VHS + biópsia de artéria temporal

Fisiopatologia: Vasculite granulomatosa de grandes vasos no idoso.

Diagnóstico: > 50 anos, cefaleia temporal, claudicação de mandíbula, VHS > 50; biópsia.

Tratamento: Corticóide (alta dose se ocular); tocilizumabe poupador.

Alerta: Amaurose: corticóide IMEDIATO antes da biópsia.

Pegadinhas:

• Cegueira é irreversível — tratar antes da biópsia.
• Biópsia continua positiva por ~2 semanas de corticóide.
• Sobreposição com polimialgia reumática.

Arterite de Takayasu

Passo-chave: AngioTC/RM + PET-CT

Fisiopatologia: Vasculite granulomatosa da aorta e ramos em mulher jovem.

Diagnóstico: < 40 anos, assimetria de pulsos/PA; imagem com espessamento parietal.

Tratamento: Corticóide ± imunossupressor.

Alerta: Hipertensão renovascular é complicação.

Pegadinhas:

• Medir PA nos dois braços.
• Estenose de artéria renal causa HAS secundária.
• “Doença sem pulso”.

Vaso Médio Artérias viscerais

Poliarterite Nodosa

Passo-chave: ANCA negativo + HBsAg + angiografia

Fisiopatologia: Vasculite necrosante de médios vasos, poupando pulmão.

Diagnóstico: ANCA negativo; mononeurite múltipla, livedo; microaneurismas à angiografia.

Tratamento: Corticóide + imunossupressor; HBV: antiviral + plasmaférese.

Alerta: Associada a HBV: tratar o vírus, não só imunossuprimir.

Pegadinhas:

• Relação com hepatite B em ~30%.
• Não acomete glomérulo (poupa pequenos vasos).
• Imunossupressão isolada piora a HBV.

Doença de Kawasaki

Passo-chave: Clínico + eco coronariano

Fisiopatologia: Vasculite de médios vasos na infância, com tropismo coronário.

Diagnóstico: Criança < 5 anos; febre > 5 dias + critérios (conjuntivite, rash, etc.).

Tratamento: IgEV 2 g/kg + AAS.

Alerta: Aneurismas coronários — IgEV + AAS.

Pegadinhas:

• Forma incompleta exige eco coronariano precoce.
• Língua em framboesa e descamação são pistas.
• IgEV reduz aneurismas se precoce.

Vaso Pequeno Arteríolas, capilares

GPA (Wegener)

Passo-chave: c-ANCA (PR3) + biópsia + TC

Fisiopatologia: Vasculite granulomatosa ANCA-associada de vias aéreas + rim.

Diagnóstico: c-ANCA/PR3; sinusite, nódulos pulmonares, GN; biópsia.

Tratamento: Corticóide + ciclofosfamida ou rituximabe.

Alerta: Síndrome pulmão-rim: imunossupressão em horas.

Pegadinhas:

• TrÍade VAS + pulmão + rim.
• Lesão em sela e sinusite crônica.
• Pulmão-rim não espera — tratar já.

MPA (Poliangeíte Microscópica)

Passo-chave: p-ANCA (MPO) + biópsia renal

Fisiopatologia: Vasculite ANCA-associada sem granulomas.

Diagnóstico: p-ANCA/MPO; GN necrosante + capilarite pulmonar.

Tratamento: Corticóide + ciclofosfamida/rituximabe.

Alerta: GN rápida progressiva + hemorragia alveolar.

Pegadinhas:

• Sem granuloma (diferencia da GPA).
• Hematúria dismórfica + cilindros hemáticos.
• Mortalidade alta sem tratamento rápido.

EGPA (Churg-Strauss)

Passo-chave: ANCA + eosinófilos + eco

Fisiopatologia: Vasculite eosinofÍlica com asma e eosinofilia.

Diagnóstico: Asma + eosinofilia > 1500 + vasculite; p-ANCA em ~50%.

Tratamento: Corticóide ± imunossupressor; mepolizumabe.

Alerta: Miocardite eosinofÍlica é a maior causa de morte.

Pegadinhas:

• Fazer eco — coração é o órgão que mata.
• Asma de difícil controle + eosinofilia.
• Neuropatia periférica é comum.