Anemia Hemolítica

Anemia Hemolítica Destruição acelerada de hemácias

Coombs Direto (TAD) Anticorpos na superfície?

Como decidir: TAD (+) = imune. TAD (−) = não-imune.

• Coombs direto (TAD) POSITIVO → Imune (AHAI) (IgG quente vs IgM frio (aglutininas))

• TAD NEGATIVO + esquizócitos no esfregaço → Microangiopática (MAHA: TTP/SHU/CIVD) (Fragmentação mecânica)

• Esquizócitos + plaquetopenia + IRA → TTP/SHU (TTP: plasmaférese imediata; SHU por STEC: suporte)

• TAD negativo + hemoglobinúria + trombose em sítios incomuns → HPN (Citometria CD55/CD59 ausentes)

• Coombs direto (TAD): 1ª bifurcação: positivo = imune; negativo = não-imune (olhar morfologia)

• Esfregaço periférico: Esquizócitos → MAHA; esferócitos → AHAI/esferocitose; corpos de Heinz → G6PD

• LDH + haptoglobina + reticulócitos: LDH alto + haptoglobina baixa + reticulocitose = hemólise confirmada

AHAI (Coombs +) Anticorpos antieritrocitários

AHAI Quente (IgG)

Passo-chave: TAD IgG + causa secundária

Fisiopatologia: IgG opsoniza hemácias → fagocitose esplênica (extravascular).

Diagnóstico: TAD (+) para IgG; esferócitos; buscar LES, LLC, fármacos.

Tratamento: Corticóide 1 mg/kg; refratária: rituximabe/esplenectomia.

Alerta: Refratária: rituximabe ou esplenectomia.

Pegadinhas:

• Sempre buscar causa secundária (LES, linfoproliferativa).
• Esferócitos também aparecem aqui.
• Profilaxia de trombose em hemólise ativa.

Aglutininas Frias (IgM)

Passo-chave: TAD C3 + título de aglutinina fria

Fisiopatologia: IgM ativa complemento no frio → hemólise (intravascular).

Diagnóstico: TAD (+) para C3; acrocianose; pós-Mycoplasma/EBV ou linfoma.

Tratamento: Aquecimento; rituximabe nos casos crônicos.

Alerta: Evitar o frio. Rituximabe nos graves.

Pegadinhas:

• Corticóide e esplenectomia funcionam mal aqui.
• Aquecer o paciente e as soluções infundidas.
• Pensar em linfoma na forma crônica.

Não-imune (Coombs −) Morfologia essencial

MAHA (Microangiopática)

Passo-chave: Esquizócitos + plaquetas + ADAMTS13

Fisiopatologia: Lesão microvascular fragmenta hemácias (TTP, SHU, CIVD).

Diagnóstico: Esquizócitos + plaquetopenia; ADAMTS13 baixa na TTP.

Tratamento: TTP: plasmaférese. SHU por STEC: suporte. CIVD: tratar a causa.

Alerta: TTP: plasmaférese imediata.

Pegadinhas:

• Esquizócitos + plaquetopenia + IRA = pensar TTP/SHU.
• Não transfundir plaquetas na TTP (piora).
• SHU típico: NÃO plasmaférese.

Defeitos de Membrana (Esferocitose, HPN)

Passo-chave: Citometria CD55/CD59 (HPN)

Fisiopatologia: Defeito de membrana (hereditário) ou perda de proteínas âncora (HPN).

Diagnóstico: Esferocitose: história familiar. HPN: citometria CD55/CD59 ausentes.

Tratamento: Esferocitose: esplenectomia se grave. HPN: eculizumab.

Alerta: HPN: risco de trombose em sítios incomuns.

Pegadinhas:

• HPN: trombose de veias hepática/mesentérica/cerebral.
• Hemoglobinúria matinal sugere HPN.
• Esplenectomia melhora a esferocitose, não a HPN.

Enzimopatia (G6PD)

Passo-chave: Dosagem de G6PD (fora da crise)

Fisiopatologia: DeficiÊncia de G6PD → hemácia vulnerável a estresse oxidativo.

Diagnóstico: Hemólise após fármaco/fava/infecção; corpos de Heinz; dosagem (fora da crise).

Tratamento: Suspender o gatilho; suporte.

Alerta: Não dosar G6PD no pico hemolítico (falso normal).

Pegadinhas:

• Dosar no pico dá falso normal (reticulócitos jovens têm mais enzima).
• Lista de fármacos a evitar (primaquina, dapsona, nitrofurantoÍna).
• Ligada ao X — predomina em homens.