Pancitopenia

Pancitopenia Hb + leucócitos + plaquetas ↓

Esfregaço + Contexto Primeiro passo

Como decidir: Blastos = neoplasia. Eritroblastos = infiltração.

• Esfregaço com blastos → Leucemia aguda (Encaminhar — leucostase se GB muito alto)

• Leucoeritroblastose (eritroblastos + mielócitos circulantes) → Infiltração medular (mieloftise) (Tumor/fibrose substituindo a medula)

• Medula HIPOcelular + sem organomegalia → Aplasia medular (Falha central — investigar HPN associada)

• Esplenomegalia + medula RICA (compensa) → Hiperesplenismo (periférico) (Sequestro, não falha de produção; raramente plaq <20.000)

• Esfregaço periférico: Blastos→leucemia; leucoeritroblastose→infiltração; orienta a necessidade de biópsia

• Biópsia de medula: Diferencia falha central (hipocelular/infiltrada) de causa periférica

• Avaliação do baço + LDH: Esplenomegalia + medula rica → hiperesplenismo (periférico, USP confirma)

Central (Falha Medular) Biópsia de MO

Aplasia Medular

Passo-chave: Biópsia MO + citometria (HPN)

Fisiopatologia: Falha das células-tronco → medula hipocelular.

Diagnóstico: MO hipocelular; sem esplenomegalia.

Tratamento: TMO alogênico (jovem) ou ATG + ciclosporina.

Alerta: Grave: TMO < 40 anos ou imunossupressão.

Pegadinhas:

• Sem organomegalia (vs. leucemia/infiltração).
• Investigar HPN associada.
• Evitar transfusões desnecessárias em candidato a TMO.

Síndrome Mielodisplásica

Passo-chave: Mielograma + cariótipo

Fisiopatologia: Hematopoese clonal ineficaz com displasia.

Diagnóstico: Idoso; displasia em ≥ 2 linhagens; macrocitose.

Tratamento: Baixo risco: suporte/azacitidina. Alto risco: transplante.

Alerta: IPSS-R define prognóstico e conduta.

Pegadinhas:

• Macrocitose inexplicada no idoso → pensar SMD.
• Pode evoluir para leucemia aguda.
• Citogenética define o prognóstico.

Leucemia Aguda

Passo-chave: Mielograma + imunofenotipagem

Fisiopatologia: Proliferaĉão clonal de blastos sufoca a medula normal.

Diagnóstico: Blastos no esfregaço/medula (LAM ≥ 20%).

Tratamento: Quimioterapia de indução; suporte transfusional.

Alerta: GB > 100.000: leuquérese urgente.

Pegadinhas:

• Leucostase (GB muito alto) é emergência.
• CIVD frequente na LAM promielocítica (M3).
• Pancitopenia com blastos não espera — encaminhar.

Infiltração Medular

Passo-chave: Biópsia MO + TC do primário

Fisiopatologia: Tumor/granuloma/fibrose substitui a medula (mieloftise).

Diagnóstico: Leucoeritroblastose no esfregaço; biópsia.

Tratamento: Tratar a doença infiltrativa de base.

Alerta: Mieloftise é urgência diagnóstica.

Pegadinhas:

• Eritroblastos + mieIócitos circulantes = leucoeritroblastose.
• Linfoma, mama, próstata, mielofibrose são causas.
• Esplenomegalia maciça pode acompanhar.

Periférica Destruição/sequestro

Hiperesplenismo

Passo-chave: USG Doppler + causa do baço

Fisiopatologia: Baço aumentado sequestra células → citopenias.

Diagnóstico: Esplenomegalia; medula hipercelular (compensa).

Tratamento: Tratar a causa da esplenomegalia.

Alerta: Plaquetas < 20.000: pensar causa central.

Pegadinhas:

• Hiperesplenismo raramente derruba plaquetas abaixo de 20.000.
• Cirrose com hipertensão portal é causa comum.
• Medula é rica (diferencia de falha central).

CIVD

Passo-chave: TP + TTPa + fibrinogênio + D-dímero

Fisiopatologia: Ativação sistêmica da coagulação consome fatores e plaquetas.

Diagnóstico: Plaquetopenia + TP/TTPa longos + fibrinogênio baixo + D-dímero muito alto.

Tratamento: Tratar a causa; repor (PFC, plaquetas, crioprecipitado) se sangra.

Alerta: Tratar a CAUSA é prioritário.

Pegadinhas:

• Reposição sem tratar a causa é inútil.
• Esquizócitos podem aparecer.
• Sepse, trauma, neoplasia e obstetrícia são gatilhos.

DeficiÊncia de B12/Folato

Passo-chave: B12 + folato + metilmalônico

Fisiopatologia: DeficiÊncia grave compromete todas as linhagens (hematopoese ineficaz).

Diagnóstico: Macrocitose + hipersegmentação; LDH muito alto (hemólise intramedular).

Tratamento: Repor a vitamina — reverte rápido.

Alerta: Não confundir MO megaloblástica com leucemia.

Pegadinhas:

• DeficiÊncia grave de B12 causa pancitopenia.
• MO pode parecer leucemia (displasia) — cuidado.
• LDH altíssimo simula hemólise/maligna.