Gamopatia Monoclonal / Mieloma

Gamopatia Monoclonal Componente M → caracterizar

MGUS vs Mieloma vs outras CRAB + % de plasmócitos + tipo de imunoglobulina

Como decidir: Sem CRAB e proteína baixa = MGUS (vigiar). CRAB + plasmócitos ≥10% = mieloma. IgM = Waldenström. Cadeia leve + depósito = amiloidose.

• Componente M baixo + plasmócitos medulares <10% + SEM lesão de órgão (sem CRAB) → MGUS (acompanhamento) (Lesão de órgão ou plasmocitose ≥10% reclassifica como mieloma)

• Lesão de órgão CRAB (hiperCalcemia, insuficiência Renal, Anemia, lesões ósseas/Bone) + plasmócitos ≥10% → Mieloma múltiplo (Ausência de CRAB com proteína baixa aponta MGUS)

• Pico IgM + hiperviscosidade (visão turva, sangramento mucoso, neuro) + infiltração linfoplasmocitária → Macroglobulinemia de Waldenström (Componente IgG/IgA com lesão óssea aponta mieloma)

• Cadeias leves + síndrome nefrótica / cardiomiopatia / neuropatia + depósito amiloide (vermelho-congo) → Amiloidose AL (Lesão óssea lítica sem depósito amiloide aponta mieloma)

• Eletroforese + imunofixação + cadeias leves livres: Caracterizar e quantificar o componente M (soro e urina); relação de cadeias leves livres detecta doença oligossecretora

• Rastreio de CRAB: Cálcio, creatinina, hemograma e pesquisa de lesões ósseas (séries ósseas/RM/PET) definem se há lesão de órgão (mieloma)

• Mielograma + % de plasmócitos: Plasmócitos clonais ≥10% sustentam mieloma; <10% sem CRAB sustentam MGUS (vigiar evolução)

MGUS

Passo-chave: Sem CRAB + plasmócitos <10% → vigiar

Fisiopatologia: Pequeno clone plasmocitário produz proteína monoclonal sem causar lesão de órgão.

Diagnóstico: Componente M baixo + plasmócitos <10% + sem CRAB. Diagnóstico de exclusão das formas malignas.

Tratamento: Não tratar; acompanhar (eletroforese seriada) pela possibilidade de progressão.

Alerta: É benigna, mas exige seguimento (risco de progressão ~1%/ano).

Pegadinhas:

• Mais comum das gamopatias.
• Progride para mieloma/Waldenström a ~1% ao ano.
• Não tratar — apenas vigiar.

Mieloma Múltiplo

Passo-chave: CRAB + plasmócitos ≥10%

Fisiopatologia: Proliferação clonal de plasmócitos na medula causa lesões ósseas líticas, anemia, hipercalcemia e nefropatia (cadeias leves).

Diagnóstico: Componente M + plasmócitos clonais ≥10% (ou plasmocitoma) + lesão de órgão CRAB.

Tratamento: Encaminhar à hematologia; esquemas de indução ± transplante autólogo + suporte (bisfosfonato, manejo renal).

Alerta: Dor óssea + anemia + insuficiência renal + hipercalcemia: pensar mieloma.

Pegadinhas:

• Lesões líticas em 'saca-bocado'; cintilografia óssea é pouco sensível.
• Insuficiência renal por cadeias leves (cilindros).
• Maior risco de infecções (imunoparesia).

Waldenström (IgM)

Passo-chave: IgM + hiperviscosidade

Fisiopatologia: Linfoma linfoplasmocitário secreta IgM monoclonal, cuja alta concentração eleva a viscosidade do sangue.

Diagnóstico: Pico IgM + infiltração medular linfoplasmocitária. Avaliar viscosidade se sintomas.

Tratamento: Tratamento hematológico específico; plasmaférese na síndrome de hiperviscosidade aguda.

Alerta: Hiperviscosidade sintomática é emergência → plasmaférese.

Pegadinhas:

• Visão turva, epistaxe e sintomas neurológicos = hiperviscosidade.
• IgM (não IgG/IgA) é a marca.
• Raramente causa lesão óssea lítica.

Amiloidose AL

Passo-chave: Cadeia leve + depósito em órgãos

Fisiopatologia: Cadeias leves monoclonais formam fibrilas amiloides que se depositam em rim, coração, fígado e nervos.

Diagnóstico: Componente de cadeias leves + acometimento de órgão + biópsia com vermelho-congo (birrefringência verde-maçã).

Tratamento: Tratamento direcionado ao clone plasmocitário + suporte dos órgãos acometidos.

Alerta: Síndrome nefrótica + cardiomiopatia + macroglossia: suspeitar de amiloidose.

Pegadinhas:

• Procurar em síndrome nefrótica + cardiopatia infiltrativa inexplicadas.
• Macroglossia e equimoses periorbitárias são pistas.
• Biópsia (gordura abdominal/órgão) com vermelho-congo confirma.